小兒腦干膠質瘤的癥狀是什么？小兒腦干膠質瘤怎么治療？

　　腫瘤的性質幾乎皆為膠質瘤，以星形細胞瘤和多形膠質母細胞瘤最多見，部分可為神經節膠質瘤和室管膜瘤。位于腦干上段主要是低度惡性星形細胞瘤而腦干下段則以膠質母細胞瘤居多。纖維型是常見類型，腫瘤中有神經膠質纖維，這是與原漿型的主要區別。腫瘤質地較韌，彌漫纖維型的切面呈白色，與腦白質不易區別。鄰近皮質常被腫瘤浸潤，色澤變深，與白質的分界模糊，腫瘤中心可有囊性變。局灶纖維型的邊界光整，主要見于小腦，常有囊性變。在鏡下間質中有神經膠質纖維，交叉分布于瘤細胞之間，瘤細胞為纖維型星形細胞。原漿型是最少見的一種類型，切面呈半透明均勻膠凍樣，深部侵入白質，邊界不清，常有變性，形成囊腫。在鏡下，腫瘤由原漿型星形細胞構成。

　　腦干膠質瘤分為5型，即局限型、囊性型、外部生長型、頸延髓交界型及內部浸潤型腫瘤。本病的并發癥中，國外文獻報道顱壓增高發生率為15％～23.3％，與就診時已發展至疾病晚期有關。少數患兒有智力減退及精神改變(強哭或強笑等)。

　　一個或多個腦神經麻痹常為腦干腫瘤的重要特征，首發癥狀為腦神經麻痹者占24％。最常見的腦神經損害為展神經，其次為面神經和舌咽、迷走神經。癥狀可表現為眼球內斜及復視、面癱、吞咽發嗆、上瞼下垂、瞳孔擴大、光反射消失等。腫瘤同時損害錐體束時會出現特征性的交叉性麻痹(同側腦神經損害合并對側肢體偏癱)，錐體束征常為雙側性，腦神經損害則對側較同側嚴重。腫瘤侵犯小腦-齒狀核-紅核-丘腦束時可導致小腦損害征(64.6％)，表現為步態不穩、肢體共濟障礙及眼震。

　　本病參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：

　　1、避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。

　　腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80％的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯，1969年Higginson醫生所作的研究總結出90％的惡性腫瘤是由環境因素造成的。“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。

　　2、提高機體抵御腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤斗爭。

　　我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

　　提高免疫系統功能最重要的是飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處于最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。

　　本病常有相應的腦神經損害癥，如口眼歪斜及吞咽發嗆、走路蹣跚及肢體共濟失調等，臨床檢查通常采取實驗室檢查和其他輔助檢查。

　　一、實驗室檢查

　　腰椎穿刺腦脊液檢查蛋白量正常或稍高，細胞數正常。

　　二、其他輔助檢查

　　1、腦干聽覺誘發電位(BAEP)：有人報道7例兒童腦干腫瘤中有6例聽覺電位異常。

　　2、CT：表現為腦干部位的低或等密度占位，也可為混雜密度。腫瘤多實性少囊變，不均勻強化。由于受后顱窩偽跡影響，腫瘤的顯像效果不佳。

　　3、MRI：星形細胞瘤多為長T1長T2信號，腦干形態膨大、邊界不清呈不均勻強化。程度與腫瘤的惡性度相關，可伴瘤內出血，偶有囊變。

　　患兒應注意給予高蛋白質、高熱量和高維生素的營養膳食。如牛羊肉和瘦豬肉、雞肉、魚、蝦、雞蛋及豆制品。可以給病人多喝牛奶、藕粉和鮮果汁，以及多吃新鮮的蔬菜水果。不吃陳腐變質或刺激性的東西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品。

　　小兒腦干膠質瘤的預后主要與腫瘤的病理性質、部位、大小、手術的技術及術后的輔助治療有關，此病采取的治療手段主要如下：

　　1、放射治療

　　顱內壓不高、邊界不清的實質性腫瘤首選放射治療，一般放射總量應達50～55Gy，超過此劑量會造成放射性壞死，照射部位通常為腦干腫瘤局部。多數患者放療后出現臨床癥狀的好轉，但緩解期通常不超過8個月。近年，隨著放療技術的發展，單純放療的5年生存率已顯著提高，最高可能已經達到了40％左右。

　　2、手術治療

　　對于突出于腦干表面或有囊變者可考慮手術治療，手術的目的為解除腦干的壓迫、恢復腦脊液循環的通暢及明確腫瘤性質。應在不增加神經功能損傷的情況下，盡可能顯微鏡下多切除腫瘤，術后輔以放射治療。術中進行腦干神經功能監測，利用超聲吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除腫瘤，可減少術后并發癥和降低死亡率。由于神經外科技術的發展，腦干已不再是手術的禁區，許多類型的腦干腫瘤如外部生長型、囊性型及一些局限型、頸延髓交界型腫瘤，手術后不需其他輔助治療便可獲得很長的生存期。對于內部浸潤型腫瘤，無法手術，主要靠放射治療。

　　3、化療

　　有人對無法切除的小兒腦干腫瘤進行放療后聯合化療，選用的藥物有長春新堿、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(環己亞硝脲)、氟尿嘧啶等，但療效并不肯定，故非臨床上常規應用。